Vincent van Gogh Neuropsychiatrie

Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie

Vincent van Gogh

Het Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie diagnosticeert en behandelt patiënten met zeldzame, onbegrepen of therapieresistente psychiatrische aandoeningen. Veelal gaat het om meervoudige problemen, bv. bij gekende of vermoede genetische syndromen, bij ontwikkelingsproblemen en/of hersenaandoeningen.

Hoofd- en sublocatie

Stationsweg 46
5803 AC Venray

Telefoon

Leeftijdscategorie
13-18 jaar
19-25 jaar
26-64 jaar
> 65 jaar
Beschrijving

Het Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie diagnosticeert en behandelt patiënten met zeldzame, onbegrepen of therapieresistente psychiatrische aandoeningen. Veelal gaat het om meervoudige problemen, bv. bij gekende of vermoede genetische syndromen, bij ontwikkelingsproblemen en/of hersenaandoeningen.

Contra-indicaties

Het Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie hanteert één exclusiecriterium: de patiënt vertoont ernstige manifeste agressie en/of is separatiebehoeftig

Hoe wordt bepaald of een patiënt in aanmerking komt?

Via neuropsychiatrische en/of klinisch neuropsychologische consultatie en met gebruikmaking van de binnen het centrum een ontwikkelde lijst met besluitvormingscriteria voor verwijzing:

  1. Heeft de patiënt een diagnose, maar is er gerede twijfel over deze diagnose en de volledigheid ervan, c.q. is er sprake van een complex diagnostisch vraagstuk bij meervoudige problematiek? Nota bene: met een diagnose wordt hier bedoeld een classificatie of (etiologische dan wel functionele) verklaring van de klachten of problemen die de aanleiding vormen voor eventuele verwijzing  
  2. Hebben één of meer specialistische behandelingen elders niet tot het gewenste effect geleid?
  3. Heeft u de indruk dat er psychiatrische en/of cognitieve problemen bestaan die zouden kunnen samenhangen met een gekende dan wel vermoede genetische aandoening ?
  4. Is er sprake van een specifiek psychofarmacologisch vraagstuk, c.q. is er behoefte aan herevaluatie van een lopend psychofarmacologisch of (neuro)psychologisch behandelbeleid?
  5. Is er vermoeden dat er psychiatrische en/of cognitieve problemen bestaan die zouden kunnen samenhangen met een gekende dan wel vermoede (al dan niet zeldzame) somatische aandoening?
  6. Is er vermoeden dat er psychiatrische en/of cognitieve problemen bestaan die zouden kunnen samenhangen met een gekende dan wel vermoede neurologische aandoening of hersenletsel?
  7. Is er sprake van een intellectuele beperking in combinatie met somatische, psychiatrische of cognitieve problemen?
  8. Is er sprake van een atypisch beloop van een psychiatrische aandoening, die al dan niet in combinatie met een somatische aandoening optreedt?

Indien drie of meer vragen met ‘ja’ kunnen worden beantwoord, is er een indicatie voor hoogspecialistische zorg bij het Centrum voor Neuropsychiatrie.

DSM V classificatie

De doelgroep is uitdrukkelijk niet aan één stoornis gebonden. Veelal is er sprake van combinaties van psychiatrische problemen (zoals stemmingsstoornissen, angststoornissen, psychotische stoornissen, ontwikkelingsstoornissen), informatieverwerkingsproblemen / cognitieve problemen, sociaal-emotionele problemen en lichamelijke aandoeningen.  

Waar bestaat de diagnostiek uit?

Het Centrum voor Neuropsychiatrie verricht op een oorzakelijke verklaring gerichte neuropsychiatrische en functionele/dimensionele klinisch neuropsychologische diagnostiek, waarbij het profiel van psychiatrische symptomen en (neuro)psychologische functiestoornissen in kaart wordt gebracht in relatie tot het functioneren van het zenuwstelsel. Deze innovatieve, hoogspecialistische diagnostiek bestaat veelal uit: klinisch neuropsychologisch, neuropsychiatrisch en klinisch genetisch onderzoek, op indicatie aangevuld met neurologisch en somatisch onderzoek.

Hoe onderscheidt dit zich van reguliere diagnostiek?

De diagnostiek binnen het Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie onderscheidt zich met name van de 'gewone', categoriserende diagnostiek door de methode en werkwijze. Waar een DSM-classificatie elders een eindpunt is, vormt deze hier vooral een vertrekpunt van waaruit het profiel van psychiatrische symptomen en psychologische functiestoornissen gedetailleerd in kaart wordt gebracht en diagnostische her-evaluatie plaatsvindt. Daarbij wordt bij de bestudering van het gedrag tegelijkertijd gekeken naar omgevingsvariabelen, ontwikkelingsprocessen, genetische factoren en hersenfuncties. Op basis van de verklarende diagnose die hieruit voortvloeit, wordt een gerichte behandeling geadviseerd dan wel gestart.

Hoe intensief is deze voor de patient?
  • Poliklinisch consult: inventarisatie van het klachtenpatroon en de ontwikkelingsgeschiedenis.
  • Vaak volgt hierop klinisch neuropsychologisch onderzoek (2 tot 3 dagdelen, poliklinisch) en, indien geïndiceerd, somatisch, genetisch en neurologisch onderzoek.
  • Soms is langdurige observatie nodig of vergt de problematiek een klinische setting; in die gevallen is een tijdelijke opname mogelijk voor uitvoerige diagnostiek en/of herziening van medicatie- en behandelbeleid.
Welke instrumenten worden er gebruikt bij diagnostiek?

Klinisch neuropsychologisch onderzoek (klinisch neuropsycholoog tezamen met andere disciplines); neuropsychiatrisch onderzoek (psychiater).
Aanvullend medisch onderzoek op indicatie (bijv. klinisch geneticus, neuroloog).

Behandeling
Ambulant
Klinisch (gesloten)
Klinisch (open)
Beschrijving

Polikliniek:

  • Wekelijks op de vrijdagochtend spreekuur neuropsychiatrie
  • Wekelijks op de woensdagochtend spreekuur klinische neuropsychologie

Kliniek:

  • 10-15 bedden

Voor alle correspondentie met betrekking tot patiëntenzorg:
secretariaattopreferentezorg@vvgi.nl

Naam en beschrijving
Master Mind, cognitieve vaardigheids- en strategietraining
Doelgroep

Patiënten met psychiatrische problematiek die gepaard gaat met cognitieve problemen (bv. cognitieve problemen na het doormaken van een psychose, cognitieve problemen bij een stemmingsstoornis). De behandeling is ook toegankelijk voor patiënten met een beperkt reflectievermogen en/of een beneden gemiddelde begaafdheid.  

Methodiek

Master Mind is gebaseerd op evidence based neuropsychologische behandelprotocollen en bestaat uit 6 modules (en 8 bijeenkomsten): Tijd & Aandacht, Geheugenstrategieën, Beter plannen, Beperkte belastbaarheid, Zicht op emoties en de Kracht van de gedachte.
Recent is voor Master Mind een eHealth-omgeving ontwikkeld, waarmee het programma nu ook als blended (groeps)behandeling kan worden aangeboden.
Voorafgaande aan de behandeling vindt altijd een cognitieve screening plaats ten behoeve van een sterkte-zwakte-analyse van de cognitieve capaciteiten.  

Beoogde effecten

In iedere module staan de drie pijlers van effectieve neuropsychotherapie centraal: het doorbreken van cognitieve vermijding, bevorderen van activering en participatie en generalisatie van strategiegebruik. Er wordt in het algemeen gestreefd naar een toegenomen gevoel van cognitieve controle.
Om de effectiviteit van Master Mind in kaart te brengen wordt deze geëvalueerd middels vragenlijsten gericht op bovengenoemde pijlers: proactieve coping (UPCC), acceptie (AAQ-II) en participatieniveau (USER-P; frequentie, beperkingen en tevredenheid)). Tevens wordt iedere sessie naar de ervaringen van deelnemers gevraagd aan de hand van een vijftal vragen over vorm en inhoud (SRS).

Hoe intensief is deze voor de patiënt?

De patiënt neemt deel aan een cognitieve screening (1 dagdeel) en werkt vervolgens individueel, in een groep en/of via e-health onder begeleiding van een klinisch neuropsycholoog aan de 6 modules (verdeeld over 8 bijeenkomsten van circa anderhalf uur per keer).
Het effectiviteitsonderzoek vraagt om wekelijkse beantwoording van enkele vragen (5 minuten per keer), alsmede om deelname aan een voor- en nameting (20-30 minuten).  

Effectiviteitsonderzoek

Uit de eerste, voorlopige resultaten (n=45) komt een hoge gemiddelde tevredenheid met de interventie naar voren (SRS, Session Rating Scale). Vraag en aanbod lijken op elkaar aan te sluiten en geven aanleiding om Master Mind door te ontwikkelen. Binnen Vincent van Gogh zal het behandelaanbod worden opgenomen binnen diverse zorgprogramma's. Het zo structureel beschikbaar stellen van een klinisch neuropsychologische behandeling binnen de (hoog-)specialistische GGz is een unieke situatie en draagt bij aan laten aansluiten van de psychiatrische behandeling op het leerniveau van de individuele patiënt. We verwachten hierdoor een hogere patiënttevredenheid, alsook grotere effectiviteit van de (primaire psychiatrische) behandeling. Met betrekking tot de wetenschappelijke evaluatie is het doel deze verder te optimaliseren door het toevoegen van een wachtlijstconditie (onderzoek van mw. A. Loijen, klinisch neuropsycholoog TCvN).  

Naam en beschrijving
SENS (Sociaal-Emotionele training voor volwassenen met het Noonan Syndroom)
Doelgroep

Volwassenen (16+) met het syndroom van Noonan (mutatie in het RAS-MAPK-pathway) die sociaal-emotionele klachten of problemen ervaren. Denk hierbij bv. aan: moeite hebben met praten over gevoelens, het moeilijk vinden om gevoelens van een ander te peilen of om sociale situaties in te schatten.

Methodiek

Uit eerder onderzoek dat (onder meer) binnen het TCvN werd verricht, is gebleken dat patiënten met het syndroom van Noonan vaker sociaal-cognitieve problemen hebben dan mensen zonder deze aandoening, waarbij met name meer moeite met het verwoorden van eigen emoties naar voren gekomen is (alexithymie). Om deze reden heeft Vincent van Gogh, in samenwerking met de Stichting Noonan Syndroom en de Radboud Universiteit Nijmegen, een Sociale Cognitie Training voor mensen met het syndroom van Noonan ontwikkeld. De training bestaat uit 10 sessies, die in kleine groepen (n=4-6) of individueel worden aangeboden. In de training worden evidence based technieken voor de bevordering van de sociale cognitie ingezet (eerder effectief gebleken bij bijvoorbeeld ASS, psychotische stoornissen en NAH) en gecombineerd met specifieke, practice based aanvullingen/aanpassingen voor deze specifieke doelgroep. Het proces van de affectieve informatieverwerking wordt gevolgd aan de hand van drie modules:

  1. Waarnemen van emoties
  2. Begrijpen en interpreteren van sociaal-emotionele informatie
  3. Emotieregulatie (reageren in sociaal-emotionele situaties).    
Beoogde effecten

Bevordering van de sociaal-cognitieve vaardigheden (verbeterde emotieherkenning, afname van alexithymie, verbeterd sociaal functioneren, toegenomen tevredenheid met eigen sociaal-emotionele vaardigheden).  

Hoe intensief is deze voor de patiënt?

Bijwonen van en actief deelnemen aan 10 (groeps)bijeenkomsten, waaronder twee sessies met naasten, en uitvoering van enige thuisopdrachten tussentijds.
Effectiviteitsstudie: voor- en nameting met diverse tests en vragenlijsten, circa anderhalf uur per meting.  

Effectiviteitsonderzoek

Pilot-studie (nog lopende, onderdeel van promotieonderzoek mw. R. Roelofs), twee deelnemersgroepen (n=2x4) plus een controlegroep (patiënten met het Noonansyndroom die de training (nog) niet volgde). Aan de hand van een pre-post-design worden middels vragenlijsten en tests diverse aspecten van de sociale cognitie onderzocht (emotieperceptie, sociale perceptie, alexithymie, theory of mind, sociaal functioneren). Daarnaast worden maten voor intelligentie, executief functioneren, verwerkingssnelheid/ inhibitie en ook kwaliteit voor leven afgenomen.  

Uitstroomcriteria

Belangrijkste reden voor uitstroom is dat er een juiste diagnose is gesteld, die de problematiek (grotendeels) verklaart en aanknopingspunten geeft voor een (vervolg)behandeling. Er is dan dus geen hoogspecialistische vraag meer. Eventueel geïndiceerde behandelingen kunnen elders worden uitgevoerd, bijv. door de verwijzer, in de eigen regio.  

Waar worden patiënten naar door- of terugverwezen?

Na poliklinische en klinische interventies (diagnostiek dan wel behandeling) vindt veelal terugkeer naar de eigen behandelaar/verwijzer plaats, in de eigen regio. Deze kan zorgdragen voor de uitvoering van eventuele vervolgbehandeling langs de lijn van de advisering. Zodra de toestand van de patiënt dit toelaat, wordt afgeschaald van hoogspecialistische naar specialistische of zelfs generalistische basiszorg.    

Is er een terugval aanbod?

Polikliniek: Verwijzers kunnen een beroep blijven doen voor consultatie en overleg, of voor supervisie van de vervolgbehandeling op afstand. Bij patiënten vindt op indicatie cognitieve monitoring plaats, door periodiek klinisch neuropsychologisch heronderzoek.

Overdracht en terugvalpreventie na kliniekopname: Na 6 weken (standaard), en zo nodig vaker, vinden controles plaats binnen de eigen topklinische polikliniek om effectiviteit van de behandeling en maatschappelijke reïntegratie te monitoren. Een deel van de patiënten ontvangt intensiever poliklinische nazorg, die zowel uit medicamenteuze als (neuro)psychologische behandeling kan bestaan. Circa 9 maanden na opname wordt een follow-up-contact aangeboden, ter evaluatie van de opname en de toestand van de patiënt in de periode daaropvolgend (project MOED: Met Ontslag En Dan?). Naast een persoonlijk interview maakt een (herhaald) vragenlijstonderzoek gericht op het niveau van klachten en functioneren, de ervaren kwaliteit van leven en de zorgconsumptie deel uit van deze follow-up.  

De poliklinisch en klinisch aangeboden neuropsychologische groepsbehandelingen (Master Mind, SENS) kennen follow-up-bijeenkomsten, waarbij patiënten met zeldzame genetische aandoeningen ook individueel vaak over langere tijd (jaren) vervolgd worden, al dan niet binnen de context van een academisch expertisecentrum waarin het Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie participeert.  

Met welk instrument wordt de uitstroom getoetst/vastgesteld?

Uitstroom vindt uit op basis van overleg tussen patiënt, specialist Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie, en verwijzer, met gebruikmaking van de binnen het centrum gehanteerde lijst met uitstroomcriteria.
Uitstroom vindt plaats wanneer er geen sprake meer is van een hoogspecialistische vraag; stoornissen zijn geheel of deels in remissie, de ernst van de problematiek is afgenomen, comorbiditeit is afgenomen en reguliere vervolgbehandeling (of verzorging) is mogelijk.

  • Belangrijkste reden voor uitstroom is dat er een juiste diagnose is gesteld, die de problematiek (grotendeels) verklaart en aanknopingspunten geeft voor een passende (vervolg)behandeling. Op subjectief niveau zijn op dat moment herstelcriteria bereikt zoals:
    • meer inzicht in de eigen problematiek als gevolg van de verklarende diagnostiek
    • toegenomen gevoel van cognitieve controle (zelfsturing), waardoor de beleving van (de mate en/of intensiteit van) klachten is afgenomen
    • er is een nieuw, concreet behandelperspectief
    • ervaren kwaliteit van leven is toegenomen.
  • In geval van neuropsychiatrische of neuropsychologische behandeling is de reden voor uitstroom het bereiken van de beoogde behandeldoelen; denk hierbij aan succesvolle afbouw van en/of instelling op medicatie, afname van cognitieve klachten, een verbeterde omgang met cognitieve beperkingen, stabilisering van een complex psychiatrisch toestandsbeeld, of een toegenomen kwaliteit van leven  door toegenomen zelfstandigheid.
  • Eventueel geïndiceerde (vervolg)behandelingen kunnen op regulier specialistisch niveau of, in overleg met de specialistische ggz-verwijzer, zelfs op basis ggz-niveau elders (in de eigen regio) worden uitgevoerd.
Percentage waar patiënten na hoeveel tijd uitstromen

Na klinische behandeling (variërend van zes weken tot circa zes maanden) vindt veelal deeltijdbehandeling of ambulante vervolgbehandeling plaats (80%). Een kleiner deel van de patiënten wordt in een klinische setting elders verder behandeld (10%), of keert zonder vervolgbehandeling terug naar huis (10%).

Hoe wordt een second opinion aangevraagd?

Collega-specialisten kunnen te allen tijde een second opinion aanvragen, waarbij de verwijzing veelal indirect tot stand komt, op verzoek van de specialist, via de huisarts. Een groot deel van de verwijzingen naar het Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie betreft in aanvang second opinions.

De patiënt wordt face-to-face beoordeeld, terwijl hij/zij elders in behandeling is.

Bijzonderheden

Kenmerkend is het feit dat de behandeling niet wordt overgenomen, maar in handen blijft van de verwijzer/eigen behandelaar. Desgewenst kan in het kader van consultatie en advisering ook (initieel) dossierstudie worden verricht, zo nodig alsnog gevolgd door een face-to-face-contact.

Naam
prof. dr.
J.I.M.
(Jos)
Egger
Specialisatie

Klinische psychologie en klinische neuropsychologie met als aandachtsgebied de contextuele neuropsychologie, psychopathologie en genetica; cognitieve fenotypering.

Contactgegevens

(047) 852 73 39 - hreijnen@vvgi.nl

Bijzonderheden

Hoofdopleider psychologisch specialismen

Naam
dr.
J.H.A.M.
(Joep)
Tuerlings
Specialisatie

Psychiatrie, met als aandachtsgebied geslachtsgebonden genetische en therapieresistente aandoeningen, alsmede electroconvulsieve therapie.

Contactgegevens
Bijzonderheden

Voorheen klinisch geneticus.

Naam
dr.
P.A.M.
(Ellen)
Wingbermühle
Specialisatie

Klinische neuropsychologie met als aandachtsgebied de RASopathieën (w.o. Noonansyndroom) en de klinisch neuropsychologische onderzoeksmethode.

Contactgegevens
Consultatie en adviesmogelijkheden voor verwijzers
  • Second opinions
  • Collegiaal overleg, afstemmingsoverleg (bv. over indicatiestelling of nazorg)
  • Multidisciplinaire diagnostiek

Telefonisch overleg (verwijzers) is mogelijk op werkdagen via (047) 878 61 25 (medisch secretariaat topreferente zorg).
Klinisch neuropsychologische consultatie/diagnostiek bij genetische aandoeningen vindt op indicatie ook plaats op locatie (of via beeldbellen), onder meer via de expertisecentra binnen het Radboudumc Nijmegen en Erasmus MC Rotterdam.

Beschrijving doelstelling zorgaanbod

De primaire doelstelling wordt gevormd door het verrichten van klinisch neuropsychologische en neuropsychiatrische diagnostiek, resulterend in een verklarende diagnose die aanknopingspunten biedt voor (vervolg)behandeling en/of die verdere, onnodige inzet van (verkeerde) zorg voorkomt en zorgconsumptie beperkt.
Als er sprake is van behandeling binnen het Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie (bv. farmacotherapie, neuropsychotherapie) is de eerste doelstelling klachtenreductie, en daar waar dat gelet op de aard van de aandoening niet of slechts beperkt haalbaar is, op vergroting van de ervaren kwaliteit van leven en op de ervaren zelfcontrole.

Bij welk % van de patiënten is dit doel bereikt?

Vanwege de bijzondere en meervoudige aard van de problematiek van de patiënten en van de doelstellingen binnen het Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie, blijft de gebruikelijke ROM-methodiek - die zich richt op de evaluatie van een stoornisgebonden zorgaanbod - ontoereikend. Het resultaat is dan ook niet in één maat/percentage samen te vatten, maar wordt via diverse onderzoeken geëvalueerd en gekwantificeerd.

Hoe wordt dit gemeten?

Inherent aan de doelgroep en werkwijze: multi-methodisch.

Beschrijving klinische effecten van het zorgaanbod

De Health of the Nations Outcome Scales (HoNOS) wordt in het kader van ROM afgenomen aan het begin en aan het eind van een traject binnen het Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie. De HoNOS geeft de ernst van problemen op relevante levensgebieden weer, zoals ervaren door de patiënt. De bevindingen uit de HoNOS, afgenomen bij 61 patiënten in 2016 (kliniek en polikliniek), geven aan dat er op groepsniveau sprake is van een significante afname van problemen op het moment van uitstroom, nadat een diagnostisch en/of behandeltraject heeft plaatsgevonden.
Het effect van de diagnostische her-evaluatie (hoofdproduct van het centrum) wordt zichtbaar in wijzigingen in de primaire diagnosegroep, en/of in een gewijzigd behandeladvies. Het komt veelvuldig voor dat als gevolg van de specifieke werkwijze een genetische en/of somatische oorzaak gevonden wordt, die bijdraagt aan de verklaring van de psychiatrische klachten - en die in veel gevallen nieuwe behandelmogelijkheden biedt. Hierbij gaat veelal om nieuwe inzichten op basis van etiologische diagnostiek (denk aan ontdekking van onderliggende genetische aandoeningen, maar bijvoorbeeld ook aan de vaststelling van metabole afwijkingen op basis van farmacogenetisch onderzoek, waardoor medicatie andere dan de gebruikelijke effecten kan hebben).
Specifieke, innovatieve behandelvormen zoals Master Mind en SENS, ontwikkeld binnen het centrum, worden wetenschappelijk geëvalueerd, waarbij afname van klachten en toename van de ervaren cognitieve controle belangrijke uitkomstmaten vormen.

Met welk instrument worden de effecten gemeten

Polikliniek: HONOS in het kader van ROM; klinisch neuropsychologisch onderzoek (multiple n=1).
Kliniek: Retrospectieve dossierstudie (systematische inventarisatie van patiëntvariabelen), HONOS (ROM), CQ-i, en in het kader van het project MOED (Met Ontslag En Dan?) OQ, TIC-P en MANSA en systematische interviews bij follow-up 8-9 maanden na ontslag.

Met welke frequentie

Poliklinisch: HONOS (ROM) bij start en afronding van een traject (diagnostiek of behandeling). Verder vormt een klinisch neuropsychologisch onderzoek een op zichzelf staande inventarisatie van uiteenlopende klachten, vaardigheden en eigenschappen.  
Klinisch: HONOS (relevante klachtgebieden) en OQ (klachtenniveau) op drie momenten:

  1. start opname
  2. einde opname
  3. follow-up 8-9 maanden na ontslag)

TIC-P (zorgconsumptie) op twee momenten:

  1. start opname
  2. 8-9 maanden na ontslag).

De CQ-index wordt daarnaast in principe jaarlijks eenmalig afgenomen bij de klinische populatie.  

Resultaten in percentages of aantallen

ROM, HoNOS, n=61:

1e afname (start traject) GEM 13,69 SD 7,82
2e afname (afronding traject) GEM 10,95 SD 6,05
Delta -2,74 p=0,002 (p<0,01)

 

 

 

Deze bevinding uit de HoNOS geeft aan dat er op groepsniveau sprake is van een significante afname van de ernst van problemen op relevante levensgebieden, op het moment van uitstroom uit het Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie (nadat een diagnostisch en/of behandeltraject heeft plaatsgevonden).

Uit het follow-up-project MOED blijkt dat voor bijna twee-derde van de kliniekpatiënten als gevolg van hernieuwde diagnostiek (en aanvullende behandeling) de primaire diagnose verandert. Verschuiving vindt vooral plaats van de diagnosegroepen stemmings- of angststoornissen naar een classificatie in het psychotische spectrum, ontwikkelingsstoornissen en/of cognitieve stoornissen, hetgeen een wezenlijk andere behandeling met zich meebrengt.
Het aantal personen dat géén formele psychiatrische stoornis meer heeft op as I bij het verlaten van de kliniek ten opzichte van de start van de opname, stijgt met 17% en de co-morbiditeit op as I daalt van 26% naar 13%. Er is tegelijkertijd sprake van een stijging van de comorbiditeit op as II (22%). Opmerkelijk is voorts dat in bijna 1 op de 7 patiënten een (nieuwe) verklarende somatische diagnose (as III) wordt gesteld. Bij 36% van de patiënten vindt een verandering in medicatiebeleid plaats gedurende de opname.

Beschrijving resultaten zorgaanbod op kwaliteit van leven

De Manchester Short Assessment of Quality of Life (MANSA) wordt systematisch afgenomen aan het begin en aan het einde van een kliniekopname (evenals 8-9 maanden na opname binnen de kaders van follow-up-onderzoek MOED: Met Ontslag En Dan?).
De MANSA geeft de ervaren kwaliteit van leven weer ten aanzien van verschillende levensgebieden (gezondheid, woonsituatie, werk relatie, etc.)

MANSA-resultaten (periode januari 2014-maart 2017):

1e afname (start traject) n=35 GEM 3,94 SD 0,99
2e afname (afronding traject) n=24 GEM 4,22 SD 0,92
Gepaarde T-toets, 2-zijdig   p=0,001

 

 

 

De resultaten geven aan dat er op groepsniveau sprake is van een kleine significante toename in de ervaren kwaliteit van leven aan het eind van een opname op de kliniek (follow-up-resultaten volgen).

Ook voor specifieke doelgroepen van het centrum wordt onderzoek naar de kwaliteit van leven verricht. Zo is bij een groep van 45 volwassen (polikliniek)patiënten met het syndroom van Noonan diagnostisch (onderkennend) onderzoek gedaan met behulp van het Lancashire Quality of Life Profile (LQoLP), een zeer uitgebreid gestructureerd interview. De patiëntgroep liet iets lagere niveaus van kwaliteit van leven zien op twee van de vier algemene uitkomstmaten (p<0.05), evenals een significant lagere zelfwaardering (p<0.05). De beperktere kwaliteit van leven lijkt voor deze patiëntgroep gemodereerd te worden door neurocognitieve tekorten zoals die uit ander onderzoek van het centrum gebleken zijn, waaronder sociaal cognitieve problemen. Hiervoor is een doelgroepspecifieke behandeling ontwikkeld (SENS), die thans wordt ingezet en geëvalueerd (met inbegrip van QoL-maten).

Met welk instrument gemeten

MANSA, LQoLP  

Met welke frequentie

Kliniek: Bij start en einde opname, en na 8-9 maanden na ontslag (3 meetmomenten).
Polikliniek: Geen standaardinventarisatie van kwaliteit van leven vanwege wisselende onderzoeksvragen; op verschillende wijzen maakt een inventarisatie van het welbevinden wel deel uit van geïndividualiseerde klinisch neuropsychologische assessments.  

Relatie met de klinische effecten

De voor het Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie kenmerkende diagnostische methoden, met nieuwe, passende behandelperspectieven als uitkomst, zullen bijdragen aan de afname van klachten en/of, daar waar deze gelet op de aard van de aandoening in meer of mindere mate aanwezig blijven, bijdragen aan een toename van de ervaren kwaliteit van leven.      

Beschrijving overige resultaten

Bij meerdere patiënten wordt periodiek het klinisch neuropsychologisch onderzoek op hoofdlijnen herhaald, waarbij de aldus verkregen resultaten kunnen worden gebruikt voor het signaleren van trends, in ieder geval op individueel niveau, maar in het geval van meerdere patiënten met dezelfde syndromale constellatie tevens op het niveau van de aandoening (etiology-based personalized treatment). Op grond hiervan zijn door de jaren heen diverse innovatieve farmacologische en psychologische behandelvormen ontwikkeld (bijvoorbeeld: stemmingsstabiliserende behandeling bij mutatiegebonden Phelan-McDermid syndroom; specifieke antipsychotische behandeling ter kering van de early-onset neurodegeneratieve trend bekend in Kleefstra syndroom)

Hoe is dit gemeten/vastgesteld

(Multiple) N=1-studies, waarvoor verwezen wordt naar (syndroom)specifieke publicaties.

Hoe wordt de zorg door de patiënt en/of naaste ervaren?

De (instellingsbrede) klinische CQ-i-afname bleek in 2016 als gevolg van te beperkte data niet voldoende representatief om uitspraken te kunnen doen. De zorgwaardering is echter ook via het eigen afdelingsproject MOED (Met Ontslag en Dan?) in kaart gebracht. Uit een follow-up interview 8-9 maanden na ontslag uit de kliniek van het Centrum voor Neuropsychiatrie komt naar voren dat de algehele tevredenheid over de opname op een vijfpuntsschaal (van 1-zeer slecht tot 5-zeer goed) gewaardeerd wordt met een 3,73 (periode januari 2014-maart 2017, n=22). Enkele fragmenten uit deze interviews ter illustratie:  

Beschrijving ervaring zorg 1 (o.b.v. follow-up interview met een patiënt met een psychotische ontregeling, 9 maanden na ontslag uit de kliniek):
Tijdens de opname kon ik me helemaal terugtrekken (tot rust komen) en waren er mensen aanwezig die naar me luisterden. Ik heb daarna nog kortdurend (laagdrempelig) begeleiding van het FACT gehad en deze heb ik nu niet meer nodig. Ook mijn medicatie is volledig afgebouwd en ik heb geen psychologische hulp meer nodig. Sinds kort ben ik weer aan het werk en voel ik me weer de oude.

Beschrijving ervaring zorg 2 (o.b.v. follow-up interview met een patiënt met een depressieve episode bij autisme, 9 maanden na ontslag uit de kliniek):
Ik ben weer aan het werk en krijg nu nog begeleiding van mijn POH-GGZ. Na mijn opname was het wennen om weer alleen te zijn en kreeg ik een terugval. Maar bij het Centrum voor Neuropsychiatrie heb ik geleerd om mijzelf te remmen als ik bemerk dat het slechter met mij gaat. Nu durf ik te praten en kan ik een signaleringsplan gebruiken wanneer ik bemerk dat ik mij somberder ga voelen. Voor de opname gaf ik mijn stemming een onvoldoende en nu een (ruim)voldoende.

Rapportcijfer conform CQ index

CQ-i niet beschikbaar voor 2016; MOED-interviews: gem. score 3,73 (max 5)

Naam
prof. dr.
J.I.M.
(Jos)
Egger
Specialisatie

Klinisch psychologie en klinisch neuropsychologie met als aandachtsgebied de contextuele neuropsychologie, psychopathologie en genetica; cognitieve fenotypering.

Contactgegevens
Naam
dr.
P.A.M.
(Ellen)
Wingbermühle
Specialisatie

Klinische neuropsychologie met als aandachtsgebied de RASopathieën (w.o. Noonansyndroom) en de klinisch neuropsychologische onderzoeksmethode.

Contactgegevens
Naam
dr.
J.H.A.M.
(Joep)
Tuerlings
Specialisatie

Psychiatrie, met als aandachtsgebied geslachtsgebonden genetische aandoeningen en therapieresistente aandoeningen. Electroconvulsieve therapie psychiatrie en genetica.

Contactgegevens
Naam
dr.
T.
(Tjitske)
Kleefstra
Specialisatie

Klinische genetica, met als aandachtsgebied de zeldzame genetische stoornissen in de ontwikkeling van het zenuwstelsel.

Contactgegevens
Beschrijving onderzoek

Neurocognition, Emotion Perception and Learning in Genetic Disorders: Social cognitive therapy in Noonan syndrome.

Verwachte einddatum
december 2018
Naam hoofdonderzoeker
Renée L. Roelofs, psycholoog in opleiding tot gezondheidszorgpsycholoog
Beschrijving onderzoek

Cognitive phenotyping of patients with an ANKRD11 single gene mutation: Neuropsychological contributions to the treatment of psychopathology in KBG syndrome.

Verwachte einddatum
2018/2019
Naam hoofdonderzoeker
Linde van Dongen, researchpsycholoog tevens werkzaam in de patiëntenzorg
Auteur(s)
Egger, J.I.M., Zwanenburg, R.J., Ravenswaaij-Arts, C.M.A. van, Kleefstra, T. & Verhoeven, W.M.A.
Tijdschrift
Genes Brain and Behavior, 15, 395-404.
Datum
2016/15
Auteur(s)
Roelofs, R.L., Wingbermühle, E., Freriks, K., Verhaak, C.M., Kessels, R.P.C. & Egger, J.I.M.
Tijdschrift
American Journal of Medical Genetics
Datum
2015/167A
Auteur(s)
Oomens, W., Maes, J.H.R., Hasselman, F.W. & Egger, J.I.M.
Tijdschrift
Frontiers in Human Neuroscience
Datum
2015/9
Beschrijving

The clinical utility of neuropsychological genetics: Treatment follows cognitive phenotyping.

Egger, J.I.M., Kleefstra, T., Wingbermühle, E., & Brunner, H.J. (2016, July 8). International Congress;From Neurons to neurorehabilitation; INS, London.
Aanbod: Georganiseerd internationaal symposium voor clinici en wetenschappers op het gebied van de neuropsychologie en cognitieve neuropsychiatrie.

Wetenschappelijke presentaties/lezingen:

  • Phelan-McDermid syndrome: Neuropsychological phenotype, cerebellar functioning and treatment selection. Egger, J.I.M., Zwanenburg, R., Van Ravenswaaij, C., Bonaglia, C., Verhoeven, W. & Kleefstra, T. (2016). Congress of the International Neuropsychological Society. 2016/London, United Kingdom.
  • Assessment of psychopathology and personality in adolescent psychiatric and older adult neuropsychiatric outpatients: Comparison of SWAP-200 item functioning and its relation with neurocognitive measures. Egger, J.I.M. (2016). Berix, A., & Van der Heijden, P. (2016). 31st International Congress on Psychology (ICP). 2016/Yokohama, Japan.
  • Neuropsychiatric phenotype of beta-propeller protein-associated neurodegeneration (BPAN). EPA Prague, 225. Verhoeven, W.M.A., Egger, J.I.M., Koolen, D., IJntema, H., Bonifati, V. & Van de Warrenburg B. International Congress of the European Psychiatric Association. 2015/Prague, Czech Republic.
EmailTwitterLinkedIn

Ervaring van patiënten/naasten

Reactie van een ouder op de poliklinische neuropsychologische diagnostiek van het TCvN:

"Onze dochter van 30 jaar vertoonde psychotische verschijnselen, ze was erg in de war en de diverse soorten voorgeschreven antipsychotische medicatie hielpen niet. Ondertussen kon ze niet meer werken en niet meer zelfstandig functioneren. Ten einde raad zijn we verwezen naar Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie, waar ze gespecialiseerd zijn in het stellen van diagnoses. Uiteindelijk bleek dat onze dochter geen psychose had, maar beperkt intellectueel begaafd is en doordat haar omgeving te veel van haar verwachtte werd ze psychotisch. De medicatie werd afgebouwd en er is ons geleerd om anders met onze dochter om te gaan en om haar op haar juiste niveau in te schatten en niet meer te overvragen. We hebben een beschermde woonomgeving voor haar gevonden en dito werkplek en het gaat nu veel beter met haar."
(ouders van 30-jarige dochter)

Master Mind (1):

Een 61-jarige man bekend met schizofrenie, paranoïde type, werd aangemeld door de eigen behandelaar binnen zorgprogramma psychotische stoornissen voor de cognitieve training 'Master Mind' bij het Centrum voor Neuropsychiatrie. Uit de cognitieve screening bleek onder meer dat het denkniveau op een begaafd niveau lag, maar ook dat het verbale geheugen aangedaan was. Het feit dat de intelligentie ondanks de diverse psychotische episodes op peil bleek, droeg bij aan een aanzienlijk positiever zelfbeeld. Patiënt wilde graag aan de slag met het leren omgaan met zijn geheugenklachten en 'angst voor apparaten'. Door deze angst werd hij belemmerd in de zelfredzaamheid (smartphone, tabletgebruik) en hobby's (fotobewerking). Hij besloot deel te nemen aan Master Mind en met een tablet te gaan werken in de training. Voorts leerde hij te werken met stappenplannen en het daardoor verkregen overzicht bij deze complexe taken leidde tot aanzienlijke spanningsreductie. Bij afronding van Master Mind werkte hij zelfstandig met een tablet en heeft hij een smartphone aangeschaft.

Master Mind (2):

Een 47-jarige vrouw, werkzaam als productiemedewerker, was in behandeling in de zorglijn stemmingsproblemen van VvG, vanwege een recidiverende depressie. Nadat de stemming gestabiliseerd was, hield zij klachten met betrekking tot de informatieverwerking. Ze was chaotisch in haar werk en erg verstrooid, kon spullen vaak niet terugvinden en moeilijk haar aandacht bij de taken houden. Er volgden voortdurend negatieve zelfevaluaties over haar cognitieve vermogens hetgeen de stemming negatief beïnvloedde. Gedurende de training leerde ze geheugenstrategieën toepassen en de aandacht bij een taak te houden, door het intensief trainen van de zelfmonitoring. Hierdoor ervaarde ze meer controle, kon ze eigen grenzen beter hanteren en raakte ze minder verstrooid. De arbeidsproductiviteit nam toe en patiënte voelt zich sindsdien minder afhankelijk van derden en is meer tevreden over de eigen vermogens.  

Back to top